У мозку людини є низка контрольних механізмів, які перешкоджають накопиченню запасів глікогену в нервових клітинах. Іспанські дослідники дійшли висновку: незважаючи на те, що цукор і його похідні є для більшості клітин тіла енергетичним резервом, для клітин мозку він смертельний. Певні білки відповідають за те, щоб механізм накопичення вуглеводів в клітинах мозку залишався відключеним.
Учені вивчили на мишах рідкісну спадкову хворобу, відому як синдром Лафора. При цьому захворюванні маленькі включення глікогену накопичуються в клітинах мозку, змушуючи їх боротися з собою і з навколишніми клітинами. В результаті у хворого розвиваються епілептичні припадки, рухові порушення і прогресуюче недоумство. І хоча вже відомо, що хвороба викликана дефектом в одному або двох генах, дослідники прагнули дізнатися, які наслідки дефект має для самих клітин.
Відповідь на першу частину цього питання іспанські учені вже одержали: обидва білки, за виробництво яких відповідають згадані гени, виконують охоронну функцію і запобігають накопиченню і виробництву глікогену. Але у разі дефекту в одному з білків, інший "нападає" на нього, і механізм контролю перестає функціонувати. Це стає причиною для ряду реакцій із загальним підсумком: у нервовій клітині формується крупинка глікогену, що приводить до смерті клітини, передає http://news2000.com.ua
За словами вчених, загадкою залишається той факт, чому механізм по накопиченню глікогенів взагалі існує в нервових клітинах. Якщо врахувати, до яких наслідків призводить невеликий збій в цій системі, було б логічне, якби вона зникла в процесі еволюції. Можливо, у цих білків є та інші, невивчені функції. Учені сподіваються, що їх дослідження допоможуть розробити терапію хворих з синдромом Лафора – поки він є невиліковним.
